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红皮病

红皮病

(剥脱性皮炎)

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皮肤

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皮肤科

红皮病(erythroderma )又称剥脱性皮炎(exfoliative dermatitis),是一种严重的全身皮肤发生弥漫性潮红、水肿、浸润伴大量脱屑的炎症性皮肤病。

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  • 治疗
  • 症状
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  • 鉴别
  • 并发症
  • 红皮病介绍

    红皮病,又称为剥脱性皮炎,是一种严重的皮肤病,表现为全身皮肤广泛性红斑、肿胀、脱屑。其病因复杂,可能由药物过敏、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等多种因素引起。患者常伴有发热、寒战、乏力等全身症状,严重时可危及生命。

    现代研究

    现代科学研究对红皮病的发病机制有了更深入的了解。研究发现,红皮病的病理过程涉及免疫系统的异常激活,导致皮肤炎症反应加剧。基因学研究也表明,某些基因变异可能增加个体患红皮病的风险。此外,分子生物学技术被广泛应用于红皮病的诊断和治疗,如通过检测特定生物标志物来评估疾病严重程度和治疗效果。

    特效药

    目前,红皮病尚无明确的特效药,治疗通常采取综合疗法。常用的药物包括:

    1. 糖皮质激素:如泼尼松、甲泼尼龙,用于控制炎症反应。
    2. 免疫抑制剂:如环孢素、甲氨蝶呤,用于抑制过度活跃的免疫系统。
    3. 抗生素:用于预防和治疗继发感染。
    4. 外用药物:如保湿剂、角质软化剂,用于缓解皮肤症状。

    上市产品

    市场上针对红皮病的治疗产品较多,以下是一些常见的产品:

    1. 糖皮质激素类药膏:如氢化可的松乳膏、倍他米松乳膏,用于局部抗炎。
    2. 免疫抑制剂类药物:如环孢素软胶囊、甲氨蝶呤片,用于系统治疗。
    3. 保湿护肤产品:如凡士林、尿素乳膏,用于缓解皮肤干燥和脱屑。
    4. 抗感染药物:如莫匹罗星软膏、夫西地酸乳膏,用于预防和治疗皮肤感染。

    需要注意的是,使用这些产品时应遵医嘱,避免自行用药,以免加重病情。

    (1)病因治疗 对于原因不明的红皮病患者,应力争寻找病因。原因已明确的,还要注意有哪些诱因可使病情加重。如肿瘤所致者,应在有条件时力争手术切除,淋巴瘤白血病患者可采用放化疗;银屑病、湿疹、毛发红糠疹等所致者,应在病情控制后对原发疾病进行积极有效治疗,以防再发红皮病。

    (2)支持疗法 由于红皮病患者大量脱屑,蛋白质丢失,发热亦消耗体内水液及热能,因此及时补充足量蛋白质、水及电解质十分关键。输液时速度不宜过快,以防心脏负荷过大而心力衰竭、定期测定血中电解质,由于红皮病患者皮肤渗出体液较多,带出大量电解质,若不及时补充,甚至会危及生命。

    (3)抗感染 红皮病患者皮损遍及全身,皮肤失去了抵御外界细菌的能力,加之使用皮质激素,机体抵抗力低下,极易感染。一旦发现感染灶,要及时给以足量有效的抗生素,力争在短期内控制感染。

    (4)激素治疗 使用激素的原则是足量,一般情况下每日给以强的松40~60mg。症状控制之后,应逐渐递减激素的用量,切不可突然自行停药。

    (5)中医药治疗 根据中医辨证施治,可将红皮症分为毒热蕴结、热毒挟湿及热盛伤阴证。中医药对于红皮病的治疗有其独到之处。

    红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤,粘膜、皮肤附属器、淋巴结甚至内脏均有受累。

    (1)粘膜 症状较为明显,可出现眼结合膜炎、眼睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、口腔红肿、溃疡、疼痛,吞咽时症状加重。女阴、尿道、肛门部位的粘膜常常糜烂,有分泌物。

    (2)皮肤附属器 毛发脱落,轻者毛发稀疏,重者可致广泛大量脱落。病情越重,毛发脱落越明显,病情恢复后,毛发可以再生。指(趾)甲可以出现萎缩、混浊、凹陷等,尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显。

    (3)淋巴结肿大 2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大,其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会最多,颈部次之。

    (4)肝脾肿大 约1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大。药物过敏淋巴瘤所致的红皮病,肝脾肿大的机会较多。若有明显的肝脾肿大,应考虑恶性淋巴瘤。

    (5)体温升高 正常情况下,人体产热和散热过程保持动态平衡。红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常,可引起不同程度的发热,多数患者体温在38℃~39℃左右。如果高热,中毒症状明显,应考虑并发感染。

    (6)血液动力学改变 红皮病患者可出现颈静脉压升高,肝脏肿大,下肢凹陷性水肿,心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重,随皮肤症状好转而减轻。若是老年患者,或有高血压冠心病的患者,心脏功能较差,出现血液动力学改变,可致心力衰竭,甚至造成死亡。

    (7)内分泌改变 有少数男性患者可出现乳房女性化,睾丸萎缩,精虫减少。女性可致月经失调,乳房组织增生,并伴有性激素及其代谢产物异常。

    中医认为,本病系心火炽盛,外感毒邪,毒热入于营血,而致气血两燔,灼伤津液,肌肤失养而成;或食入禁忌,毒邪入脏腑肌腠而成。

    西医认为本病的发生原因可能有四种:①药物过敏:常见的有磺胺、青霉素和解热镇痛药等。② 某些炎症性皮肤病,如银屑病、湿疹、接触性皮炎、脂溢性皮炎等,由于用药不当导致皮疹泛发或由于自然病程发展而成。③恶性肿瘤并发剥脱性皮炎,如蕈样肉芽肿、淋巴瘤、Hodgkin病、多发性骨髓瘤等。④ 原因未明者。

    根据全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑,瘙痒剧烈,病程长等特点,体格检查即可诊断。一般不需其它检查。

    ⒈避免滥用药物,对急性期的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物。

    ⒉宜食高蛋白食物,多吃水果蔬菜,忌饮酒及辛辣刺激性食物。

    ⒊对药物过敏所致的红皮病,治疗过程中选择用药应特别慎重,避免出现交叉过敏反应。

    ⒋注意皮肤的清洁及保持良好的环境,如空气流通、定期空间消毒、被褥的清洁等,尤须做好口腔、眼、外阴的护理及防止褥疮发生。

    根据全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑,瘙痒剧烈,病程长等特点,本病诊断不难,重要的是寻找病因,作出病因诊断。本病应与中毒性表皮坏死松解症型药疹、落叶性天疱疮相鉴别。

    (一)中毒性表皮坏死松解症型药疹

    虽有高热、广泛大片红斑及大疱性皮损,但主要皮损为红斑基底上的大水疱,疱壁松弛,尼氏征阳性。

    (二)落叶性天疱疮

    正常皮肤上出现大疱,尼氏征阳性,通常不伴有粘膜损害。依据组织病理可鉴别。

    (1)剥脱性皮炎可使原有的其他疾病恶化而死亡,如结核扩散,十二指肠溃疡穿孔,以及原有的肾盂肾炎、血栓形成和出血性肠炎因机体抵抗力降低而恶化。

    (2)继发于恶性肿瘤的红皮病患者,常因恶性疾病得不到有效治疗而死亡。

    (3)直接死于剥脱性皮炎的各种严重并发病,常见并发病大致有如下几种:

    ①继发感染剥脱性皮炎患者由于表皮不完整,抵抗力低下,加上大量使用皮质类固醇激素,容易并发感染,且感染症状受皮质类固醇激素的影响,不易早期发现,一旦症状明显时,已是十分严重。感染种类包括细菌、真菌和病毒感染,其中细菌感染最多见,大多数侵犯皮肤及呼吸道,甚至导致败血症而死亡。

    心力衰竭由于高烧导致心动过速,以及中毒性心肌炎、低血容量等原因,可使病人心力衰竭而死。

    ③其他原因由于低体温可以直接引起死亡,由于药物损伤肝脏而死于肝功能衰竭。