手足发绀症介绍
手足发绀症,又称为雷诺氏病或雷诺现象,是一种常见的血管性疾病。其主要症状表现为手指和脚趾在寒冷或情绪激动时出现苍白、发绀(青紫)和潮红的三相颜色变化。这种疾病的发病机制主要是由于小动脉和微动脉的痉挛,导致局部血液循环受阻。手足发绀症可以单独存在,也可能伴随其他疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病等。
现代研究
现代科学研究对手足发绀症的病理机制有了更深入的了解。研究发现,该病与神经血管调节功能异常密切相关。寒冷刺激或情绪波动时,交感神经活动增强,导致血管收缩,进而引发症状。此外,遗传因素、内分泌失调、免疫机制等也在发病中起到一定作用。
近年来,分子生物学和基因学研究揭示了某些基因变异与手足发绀症的易感性有关。例如,血管内皮细胞功能异常和一氧化氮(NO)代谢紊乱被认为是重要的病理生理机制。通过这些研究,科学家们正在探索新的治疗靶点。
特效药
目前,针对手足发绀症并没有明确的特效药,但有一些药物可以有效缓解症状。常用的药物包括:
- 钙通道阻滞剂:如硝苯地平、氨氯地平等,通过扩张血管,减轻血管痉挛。
- α受体阻滞剂:如哌唑嗪,能够阻断交感神经对血管的收缩作用。
- 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI):如卡托普利,有助于改善血管内皮功能。
此外,一些新型的药物如前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂等也在临床试验中显示出一定的疗效。
上市产品
市场上针对手足发绀症的治疗产品主要包括上述药物的各类制剂。以下是一些常见的上市产品:
- 硝苯地平片:如拜新同,用于缓解血管痉挛,改善血液循环。
- 氨氯地平片:如络活喜,具有长效血管扩张作用。
- 哌唑嗪片:如脉宁平,用于阻断α受体,减轻血管收缩。
- 卡托普利片:如开博通,改善血管内皮功能,有助于症状缓解。
此外,一些非药物产品如保暖手套、脚套等也在市场上销售,帮助患者在寒冷环境中减少症状发作。
需要注意的是,药物治疗应在医生指导下进行,结合个体情况选择合适的药物和剂量。
(一)治疗
本病无需特殊治疗,可通过消除精神负担,锻炼身体,防寒保暖,自我按摩双手等方法,使病情改善。
病情重者可用妥拉唑林80mg,2次/d;利舍平0.25~0.5mg,3次/d口服;己酮可可碱100~200mg,3次/d口服。必要时用山莨菪碱(654-2)肱动脉注射。
(二)预后
手足发绀症是良性功能性血管疾病,虽然有时可有相当的不适感和病变,尤其是合并有手指肿胀和发硬现象者,但并无严重后果。一般来说,病情在成年后可以慢慢减轻,但也可终生有持续性皮色改变。无肢体营养障碍及溃疡、坏疽发生,肢体及生命预后良好。
发病年龄多在20岁左右,以青年女性为多见,很少见于男性。至中年后症状趋于缓解,亦有持续存在者。精神异常患者中发病率较高。
病人较瘦弱,常述周身怕冷,双手足皮肤呈发绀色,皮肤温度明显降低(触之冰冷),手发胀,此症在寒冷季节和肢体下垂时加重,在温暖季节和双手上举时减轻,按摩双手双足可使发绀色减轻或恢复正常肤色,偶有皮肤感觉轻度迟钝,严重者在天气寒冷时易发冻疮,手指轻度肿胀,如连年冻疮则手背出现慢性冻疮的特点,如团块状硬结,色素沉着,冷时疼痛,热时瘙痒,溃疡及愈后瘢痕。
根据手足皮肤持续呈对称性发绀色,触之湿冷,冬季加重,多发生青少年女性,患肢脉搏正常等特点,排除其他疾病即可诊断。
(一)发病原因
至今病因尚未明确,目前公认与内分泌失调或血管运动中枢功能失调有关。根据是此病多见于青春期女性,25岁左右症状能自然缓解;患者四肢末梢皮肤对寒冷敏感,皮温明显降低,皮肤静脉丛处于松弛状态,情绪激动可使症状加重。
(二)发病机制
本病的发生可能是在内分泌功能失调和血管神经中枢失调的情况下,皮肤的细小动脉处于痉挛状态,而毛细血管和小静脉则呈持续扩张,血流缓慢和血氧浓度降低,使皮肤呈发绀色,皮温降低。甲皱微循环见毛细血管襻扩张、迂曲、血流缓慢、呈淤血状态。
1.应加强体格锻炼,增强体质。戒烟,避免饮茶和咖啡。
2.解除思想负担,坚持自我按摩;防寒保暖,防治冻疮。
1.雷诺病与雷诺征 病人有典型的肢端皮肤颜色规律性变化,即苍白→发绀→潮红→正常。雷诺征是一些疾病的并发症状,故伴有原发病的临床表现。
2.慢性冻疮综合征 先有慢性冻疮的临床表现,而后出现弥漫性皮色发绀。
一般为良性功能性血管疾病,可以合并有手指肿胀和发硬。