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卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤

部位

盆腔

科室

妇科

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种非常少见的、与一般通常的性腺母细胞瘤不同的良性肿瘤。

  • 治疗
  • 症状
  • 病因
  • 检查
  • 预防
  • 鉴别
  • 并发症
  • 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤中医治疗方法

    偏方

    1、紫草根30g,核树枝30g。

    水煎服。

    2、茯苓(或土茯苓30g)、赤芍白芍各12g,桃仁、丹皮(或丹参20g)、三棱桂枝6~10g,莪术各l0g,鳖甲12~20g(或穿山甲12g)。

    3、地鳖蟾蜍汤

    三棱、白术各10g,莪术12g,地鳖虫、蟾蜍、大茯苓、猪苓党参各15g,白花蛇舌草、苡仁、半枝莲各18g,甘草3g。

    水煎3次,分3次服。

    无明显反应者可连服2—3个月以上。

    4、杜红花炙甘草各5克,云茯苓、赤芍、白芍、桃仁、炒当归、紫丹参、煨莪术、炒谷、麦芽各10g,粉丹皮、炮山甲各12g,川桂枝4g,朱灯芯2扎。

    每日1剂,加水煎,分2次口服。

    卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤西医治疗方法

    一、手术治疗:

    1、患侧肿瘤摘除术或患侧附件切除术

    适用于青春期前患者术前测定患者为46、XX核型,术中冷冻切片证实肿瘤不含其他恶性生殖细胞成分,腹腔及对侧卵巢楔形活检正常。

    2、其他病例根据病人的年龄、合并其他恶性生殖细胞成分进行治疗。

    施行全子宫和双附件切除术,酌情施行肿瘤细胞减灭术及盆腔淋巴清扫术。

    二、术后辅助化疗和(或)放疗。

    一、流行病学

    自新生儿至67岁妇女皆可发生,以婴儿及儿童最常见。

    二、症状

    1、体征

    (1)阴道不规则出血

    (2)腹痛

    (3)下腹部肿物

    (4)内分泌紊乱者

    女性:出现假性女性青春期性早熟表现,如乳腺发育、阴毛生长及阴道流血等。

    男性:仅睾丸增大。

    2、大体形态

    肿瘤均为单侧,多数有完整包膜,表面光滑,呈圆、卵圆、分叶状或不规则的结节等,肿瘤平均直径为12cm。

    切面呈灰白或淡黄色,实性鱼肉状,质脆伴有大小不等的囊腔,内含透明或乳白色液体,囊壁光滑,偶见坏死灶,缺乏钙化。

    3、显微镜检查

    由生殖细胞和性索间质细胞混合组成。

    总体特征:

    瘤内生殖细胞类似无性细胞瘤。性索间质成分多倾向于衍化为支持细胞或粒层细胞的前身,衬覆管腔壁或围绕单个或成群生殖细胞形成宽柱或团块。

    间质内可见到睾丸型间质细胞或黄素化间质细胞。

    瘤旁有残存的卵巢组织,青春期患者肿瘤内则含有始基卵泡及生长滤泡,若排卵后则见残存的黄体、白体等。

    缺乏间质透明变性、钙化及退变。

    分类:

    (1)单个或聚集的生殖细胞分散于性索间质细胞成分内。

    (2)瘤细胞呈管型但无腔隙,构成实心瘤巢,周边围绕结缔组织网。

    (3)瘤细胞呈长而狭的索状分支或小梁状,部分伸展成宽柱状,由生殖细胞聚集成簇状,周边围以致密及水肿结缔组织。结构内充满性索间质细胞与单个或成堆生殖细胞。

    部分区域呈现小的、圆的嗜酸性透明Call-Exner样小体结构。

    一、发病原因

    本肿瘤来源于卵黄管,为良性肿瘤。

    1、单独生殖细胞发生

    单独来源于生殖细胞,向胚体内和胚体外分化,或分化及移行为性索间质成分的前身。

    2、发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞

    (1)从卵黄囊衍化而来,向胚体内分化形成畸胎瘤成分,向胚体外分化形成内胚窦瘤及绒癌成分。

    (2)性索间质成分:支持细胞及粒层细胞,来源于腔体成分或中肾管。

    1、遗传学检查

    作染色体核型测定,性染色体组型分析呈46,XX核型。

    2、内分泌检查

    适应症:假性女性青春期性早熟症状者

    尿雌激素升高,阴道细胞涂片有雌激素影响。

    肿瘤切除后尿中雌激素可转为正常,症状消失。

    3、电镜检查

    (1)梭形细:性索衍生的细胞

    聚集成片,或疏松地分散在细胞外胶原纤维束之间或在胶原纤维束的外围。基板为多层包围在细胞外面,无性腺母细胞的同心纹特征。

    由桥粒连接,核不规则,在核内周围有致密的核质及小的核仁,胞质有单糖或多糖,少数有线粒体和短段粗面内质网。

    中等的细胞骨架系统较为明显,细胞骨架由在细胞周围密集的微丝构成,与细胞膜增厚有关。

    (2)生殖细胞

    在梭形细胞之间,偶由粘着小带(又称桥粒带)连接及较少的胞质桥连接。

    有规则的椭圆形细胞核,核浆纤细、均匀分布,核仁明显,核仁丝疏松排列,胞质丰富,有少量细胞器。

    一、预防

    定期检查,早期发现、诊断、治疗。

    治疗后的随访,预防恶变。

    二、术前准备

    防止卵巢黄体囊肿破裂:

    1、积极输液

    2、血常规化验

    3、交叉配血

    4、做好阴道准备、手术术野皮肤准备。

    1、无性细胞瘤

    不具有性索间质成分。

    2、性索间质肿瘤

    若本瘤以性索间质成分占优势,向粒层细胞衍化时颇似粒层细胞瘤,向支持细胞瘤衍化时颇似支持细胞,惟其缺乏生殖细胞成分,故可与本瘤鉴别。

    3、两性母细胞瘤

    缺乏生殖细胞成分。

    4、性腺母细胞瘤

    胞瘤较大。

    排列方式不同,有同心圆样排列的钙化球及瘤巢基底膜处嗜酸性纤维素沉着。

    出现性腺发育不良,生殖器官发育异常。

    合并无性细胞瘤,属于恶性混合性生殖细胞瘤。