Shy-Drager综合征

只能对症状治疗，主要针对体位性低血压。早期病人若能适当注意当可保持正常。应缓慢改变至直立位并立即加强下肢肌肉活动以促进静脉回流。每餐少量进食可减少分流至内脏循环的血流。应避免喝酒和温热环境。慎用可能影响血压的药物。出现脑供血不足的征兆时立即采取下蹲位，将头尽量俯低。增加钠盐摄入。睡觉时取上身抬高位。穿太空裤袜可避免直立位时血液汇聚于下肢。

最终，多数病人需要药物治疗以控制低血压。①选用促肾保钠的9-α-氟氢考的松并补充钠盐以扩充血容量;长期应用需补钾。②L-Dops可提高平均动脉压及血流量。③麻黄素间接作用于交感神经末梢，或用管通直接作用于交感神经，提高血管张力，升高血压。④用消炎痛或心得安预防血管扩张。

根据典型临床表现，中年男性，隐匿起病，表现脑供血不足的症状，如头昏或昏厥，或同时伴有其他植物神经症状、锥体系统货锥体外系症状。

(一)植物神经症状：直立性低血压是突出表现，患者平卧时血压正常，但站立时血压下降，收缩压可下降30mmHg以上，舒张压可降20mmHg以上。轻则站立时头晕眼花、头重脚轻，重则昏厥，最严重者只能长期卧床。

其它植物神经症状包括性功能减退，阳萎，括约肌功能障碍，便秘，腹泻，尿潴留或失禁，无汗或出汗不对称，声音嘶哑，吞咽困难，甚至突然心跳骤停。

(二)神经系统症状：以小脑系统受累为主者即小脑型Shy-Drager综合征(SDS-C)表现为共济失调，步态不稳、步行易跌，构音不佳。神经损害以基底节为主，表现为典型帕金森病的症状和体征，同时有位置性低血压和植物神经症状者，为帕金森病型Shy-Drager综合征(SDS-P);上述两组症状均有者称为混合型(SDS-M)。病者可表现为肌强直、动作减少、步态不稳、震颤、眼球震颤、腱反射亢进及锥体束征阳性等。

本病是一种中枢神经系统变性性疾病，病因不清。病变累及胸腰髓侧角的交感神经细胞、脑干和骶髓的副交感神经细胞、神经节细胞、节前及节后纤维、基底节、小脑和锥体束。电镜观察发现病变部位的胶质细胞和神经元的细胞核、胞浆、突触中存在嗜银包涵体(包涵体呈线状，外包以直径20～30urn的绒毛状物质，与微管结构相一致)，目前认为这种异常的管状结构是本综合征的基本病理改变。

直立时血压收缩压较卧位降低30mmHg以上，心率不加快，24小时尿中去甲肾上腺素和肾上腺素排出量低。

CT和MRI CT扫描在部分病例可见桥脑、小脑进行性萎缩而幕上结构无改变，MRI检查对脑干及小脑萎缩显示更清晰。SDS时，高场强MR/的F2WI上常显示双侧壳核信号明显降低，这种改变可先于症状的出现，一般认为是由铁盐在该处的病理f生沉积所致，但是具体机制未明，可能与SDS时毛细血管内皮细胞对铁的摄取和转运障碍有关。

括约肌肌电图(EMG) 呈失神经支配和慢性神经原性膀胱，球海绵体肌和直肠外括约肌的EMg 损害程度相等，所有病人的球海绵体肌反射正常。

自主神经功能测试 常用的有发汗试验、血管舒缩试验、各种药物试验及Val—salva试验等。但其在临床诊断中的价值有待进一步探讨。

平时注意给予高盐及富含酪胺的饮食，培养积极开朗的性格，保证足够的睡眠。老人及体质虚弱者，应避免长期卧床，鼓励和指导他们做康复锻炼，以保持肌肉的张力及脏腑的功能正常。对扩张血管药、镇静剂、利尿剂等应慎用。患者起床或站立时，动作应缓慢。重症低血压者须有人护理搀扶，以防晕倒。

1.单纯性晕厥 多有明显诱因，如疼痛、恐惧、情绪紧张、疲劳等。晕厥前有短时的前驱症状，如头晕、恶心、苍白、出汗等;晕厥最常发生于直立位或坐位，但无明显直立性低血压;晕厥时血压下降，心率减慢而微弱，面色苍白且持续至晕厥后期;恢复较快，无明显后遗症状;无多种自主神经及躯体神经损害的症状。

2.排尿性晕厥 发生于排尿或排尿结束时，引起反射性血压下降和晕厥，最常发生于半夜醒来小便时，与本病体位改变引起血压下降不同。

3.心源性晕厥 心脏血管疾患，如房室传导阻滞、心动过速、心脏瓣膜病、心肌梗死等，均可因心排出量减少影响脑供血不足而引起晕厥。心电图检查有异常。

4.颈动脉窦综合征 由于颈动脉窦敏感性增加，在颈动脉窦受刺激或受压时可引起发作。临床上做颈动脉窦加压试验时，可使心率变慢，血压降低并引起晕厥。

5.帕金森病：同样出现锥体外系症状，且以其为主要表现时，需要鉴别相互鉴别。帕金森病无直立性低血压。

伴同小脑性共济失调,帕金森综合征,皮层脊髓束与皮层延髓束的功能障碍以及肌萎缩.