对本病的治疗方案也应以术后放疗为宜,依据病理结果来设计靶区。只是有的病例不但手术切除即使活检也很危险,只好单纯放疗,此时宜用边缘较宽的局部野照射(2~30) Gy/(2.5~3.5)周后,立即CT扫描与放疗前CT片对比,如显示肿瘤明显缩小则提示此肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤。射野则应改为全脑、全脊髓照射,剂量为30Gy(原发灶追加总量达 50Gy)。如果 CT片显示肿瘤无明显改变,说明此肿瘤对放射线不敏感,可能属于良除肿瘤而适于手术切除,若不宜手术则局部增加剂量至55Gy。
一.病史、症状:
好发于儿童,1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状,可有头痛、呕吐;侵犯下丘脑, 出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状。神经系统症状主要为两眼上视不能,动眼神经麻痹使眼球运动障碍,共济失调,瞳孔反射改变包括阿—罗瞳孔,嗜睡等。
肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大,,两眼球同向上视与下视运动障碍,称为四叠体综合症。还可引起小脑性共济失调,内分泌症状有性器官早熟表现的特征。有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。
二.体检发现:
三.辅助检查:
头颅CT扫描、核磁共振检查可发现肿瘤并做定位诊断。
松果细胞主要有两种:即松果体实质细胞和胶质细胞。松果体瘤中最常见的是生殖细胞瘤和畸胎瘤。松果体瘤中75%~80%是恶性的,其中包括生殖细胞瘤、癌、成松果体细胞瘤和某些胶质瘤,其余为良性肿瘤,如松果体细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等。
头颅CT扫描、核磁共振检查可发现肿瘤并做定位诊断。
预后
有人报告,放疗后一年有 20%的肿瘤复发,即使 CT扫描显示肿瘤已完全消失者也可迅速复发,因此所有病例应定期CT复查。
一、下丘脑综合征
(一)临床表现
下丘脑体积虽小,其功能十分复杂,由于病变部位不同,可表现为复杂的临床症候群。
1.内分泌功能障碍 怕冷、少汗、脱发、多饮、多尿、尿崩症、肥胖症、性欲减退、阳萎、性早熟或性功能发育不全。
2.占位性病变而引起颅内压高表现 头痛、呕吐、视力减退、视野缩小。
3.摄食障碍 贪食,过度贪食伴极度肥胖;厌食,过度厌食伴极度消瘦。
4.睡眠和意识障碍 可表现为嗜睡或失眠。
5.体温调节障碍 发热可为低热37.5℃以下,高热呈弛张型或不规则型;亦可表现为体温过低。
6.精神障碍 表现为过度兴奋、哭笑无常、幻觉及激怒等。
7.遗传性下丘脑疾病 如Kallmann’s综合征表现。
(二)诊断
引起下丘脑综合征的病因很多,有时诊断比较困难,必须详问病史,综合分析各项检查结果。除诊断本症外尚须进一步查明病因,常用检查:①测下丘脑释放激素水平;②测垂体及靶腺内分泌激素水下及行TRH、LRH兴奋试验及胰岛素耐量试验;③脑脊液检查;④脑电图;⑤X线头颅平片、脑血管造影、头颅CT及 MRI。
二、Nothnagel氏综合征
又称眼肌麻痹—小脑共济失调综合征。单侧眼病变,受损同侧眼运动麻痹,常有注视麻痹,尤其是向上注视麻痹。共济失调步态,上肢运动不协调,也可有对侧小脑共济失调。可合并嗜睡。