由于此肿瘤恶性度高，可侵犯深部肌肉，局部切除困难，常常一经确诊，即行截肢术。早期截肢可望痊愈，较晚期患者则预后不佳。有报告局部放射治疗后幸存多年者。
本病多见于乳癌根治术后上肢淋巴水肿的老年人，或阴茎癌术后及丝虫病所致下肢长期慢性水肿的患者。水肿程度加剧，局部有触痛，继而局部皮肤出现多数红斑，并进一步发展为紫红色分界清楚的丘疹或水泡。肿瘤生长迅速，常沿皮下组织或深筋膜蔓延，可侵犯深部肌肉。
本病与Kaposi肉瘤有很多相似之处，但后者与本病相反，发病以男性为多，无乳腺手术及淋巴水肿史。此外，在早期尚需与恶性黑素瘤、化脓性肉芽肿及转移癌区别，此时则需作病理检查加以确诊或鉴别。
1.肉眼所见皮肤表面紫红，形成紫红色小结节，结节可相互融合形成大的溃疡出血性肿块。肿瘤深部病变呈创伤性瘀斑或蜂窝组织炎样外观。
2.镜下所见瘤细胞多数呈梭形，少数呈不规则的卵圆形或圆形，比一般内皮细胞肥大，可见不规则而且相互吻合沟通的管腔或裂隙，管腔或裂隙内常空虚含有少许淋巴液。
由于此肿瘤恶性度高，可侵犯深部肌肉，局部切除困难，常常一经确诊，即行截肢术。此瘤常经淋巴及血行转移至肺、骨。多数病人于发病后1年内死亡。
本病早期即可出现播散，最常侵犯肺及胸腔。