慢性肉芽肿病

感染通常需要大量抗生素间歇或持续治疗，磺胺异恶唑也有效。应用过氧化氢生成剂如美蓝和苯二酮，疗效不大。脓肿需手术引流。过去认为CGD预后较差，但有些病人健康良好，并存活至青壮年。严重病例可予骨髓移植。

临床表现

一般于幼年发病。特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙雷氏菌、大肠埃希氏菌和假单胞菌，而引起化脓性淋巴腺炎、鼻炎、结膜炎、肺为和慢性皮炎，肝脓肿及骨髓炎也较常见。胃壁局限性肉芽肿可致胃窦狭窄。此外，尚可引起视网膜损害、慢性腹泻、肛周脓肿和脑脓肿等。病儿一般发育延迟。

诊断

根据病史、临床资料及实验室资料不难做出判断。

CGD的病因

当细菌等异物进入机体时最初的防御机制是非特异性免疫。在正常情况下吞噬细胞受到生理刺激(即吞噬作用)后,细胞内的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸( nicotinamide adenine dinucleotide phosphate,NADPH)氧化酶复合物可将电子从NADPH转移至分子氧,从而快速地产生超氧阴离子而发生“呼吸爆发”。可是,由于CGD患儿存在着NADPH氧化酶的某些成分缺失或减少,不能有效地产生具有杀菌活性的超氧阴离子及其代谢产物,如过氧化氢、氢氧根离子和次氯酸等,从而吞噬细胞无法产生“呼吸爆发”。

白细胞计数因感染而可能增高；但可能由于尼可酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP）氧化酶活性缺乏，而不能产生过氧化氢、超氧化物和其他活性氧；其他粒细胞蛋白（如细胞色素b245）可能也缺乏。粒细胞四唑氮盐（NBT）还元试验缺失和杀菌试验异常等均有助于诊断。另常有贫血，骨髓涂片可见深蓝色组织细胞。

由于本病是遗传疾病，目前尚无特殊的预防方法。建议做产前检查。

阑尾周围的慢性肉芽肿应注意与升结肠癌相鉴别：位于腹膜后的阑尾,由于长期的阑尾慢性炎症，阑尾渗出，腹膜后组织包裹，反复的渗出包裹而逐渐增大，吸收的过程中形成了阑尾周围慢性肉芽肿。从外观上、质地上,肉眼很难与恶性肿瘤相区别。但回顾发热、右下腹疼痛及腹泻等病史，均符合阑尾周围慢性肉芽肿之临床表现。

本病长见的并发症：

1.反复发生感染;

2.鼻炎;

3.胃窦狭窄;

3.慢性腹泻;

4.病儿发育延迟。