肾旋转异常本身不产生特异症状。但过多的纤维组织包绕肾盂、肾盂输尿管连接部和上段输尿管，以及附加的血管压迫可引起梗阻，而出现肾积水的症状或间歇性肾绞痛，也可出现血尿、感染和结石。常与异位肾同时出现，可以造成肾血管或输尿管受压而出现相应临床表现。
通过肾脏超声、分泌性尿路造影等检查均可发现肾盂肾盏的方位异常。
(一)发病原因
一般认为肾脏的旋转异常发生于肾迁移过程中。在第6周肾移出骨盆，肾脏开始旋转，一直到第9周旋转约90°。有人认为肾旋转异常是由于输尿管树分支不对称，其一向腹侧，其二向背侧，Weyranch等也认为肾的旋转向腹侧较向背侧的组织分化更快，从而在此过程中引起旋转的失误。
(二)发病机制
Weymuch按肾盂的位置把旋转异常分4型：
1.腹侧位 由于肾上升时未发生旋转，故肾盂仍指向腹侧，肾盏指向背侧，这是最常见的类型，非常罕见的是360°的过度旋转。
2.腹中线位 系旋转不全引起，肾盂指向内前方，肾盏指向后外方。
3.背侧位 肾旋转180°，肾盂面向背侧，这种类型最少见。
4.侧位 肾旋转大于180°，但少于360°，或逆转180°，肾盂指向外侧，肾盏指向中线。
尿常规检查与镜下血尿、剧烈活动可诱发或加重。
1.X线检查 排泄性尿路造影显示肾盂肾盏方向异常，肾盂扁平且伸长，肾长轴与中线交角变小(正常约16°)或与中线平行，上1/3输尿管向外移位，有时可见肾盂输尿管交界处狭窄、扭曲或异位血管压迫征象。
2.CT检查 可清楚显示肾盂方向异常，并根据肾盂朝向可明确此肾脏异常旋转是前位、前中位、后位还是侧位。
1.腹膜后肿瘤 可致肾脏异常旋转，但常可触及边缘不清的肿块，肿块会进行性增大，患者全身状况差，随病情进展可出现压迫症状，B超、CT检查可发现腹膜后肿块。
2.肾占位性病变 可致肾脏异常旋转，但常有肉眼血尿、腰痛及肿块，尿路造影可出现肾盂肾盏受压或破坏，B超、CT均显示肿瘤影像。
3.马蹄肾 双肾异常旋转在X线检查中可能被误认为是马蹄肾，但马蹄肾在尿路平片和尿路造影片上仔细观察可发现峡部，而B超、CT、核素肾扫描均显示通过峡部相连。
通常一侧旋转异常合并有另一侧肾脏的异常，如异位合并融合、蹄铁肾等。