急性播散性脑脊髓炎(Acute Disseminated Encephalomyelitis,简称ADEM)是一种罕见的神经系统疾病,主要表现为急性或亚急性发作的中枢神经系统炎症和脱髓鞘病变。该病通常发生在病毒感染或疫苗接种后,免疫系统异常反应导致自身攻击中枢神经系统的髓鞘。常见症状包括头痛、发热、意识障碍、癫痫发作、瘫痪和视力障碍等。
现代研究
现代科学研究对急性播散性脑脊髓炎的发病机制有了更深入的理解。研究发现,ADEM的发生与T细胞介导的免疫反应密切相关,尤其是针对髓鞘蛋白的自身免疫反应。此外,遗传因素也在发病中起到一定作用,某些基因多态性可能增加患病风险。影像学技术如MRI在诊断ADEM中具有重要价值,可以显示脑和脊髓的多发性病灶。近年来,生物标志物的研究也在进展中,旨在寻找更早期、更准确的诊断和预后评估指标。
特效药
目前,急性播散性脑脊髓炎尚无明确的特效药,但糖皮质激素是治疗的首选药物,如甲泼尼龙(Methylprednisolone)静脉注射,可以有效减轻炎症反应和脱髓鞘过程。对于激素治疗无效或复发的患者,免疫抑制剂如环磷酰胺(Cyclophosphamide)或免疫球蛋白(IVIG)也可能被使用。此外,新兴的治疗方法如单克隆抗体(如利妥昔单抗Rituximab)在某些病例中显示出一定疗效,但尚需更多临床研究验证。
上市产品
市场上针对急性播散性脑脊髓炎的治疗产品主要包括糖皮质激素类药物和免疫抑制剂。例如,甲泼尼龙(Methylprednisolone)注射液是常用的糖皮质激素,有多种品牌和剂型可供选择。免疫球蛋白(IVIG)产品如Gamunex、Privigen等也被用于治疗ADEM。此外,一些单克隆抗体药物如利妥昔单抗(Rituximab)虽然在适应症上并未明确标注ADEM,但在临床实践中有时会被用于难治性病例。需要注意的是,所有药物使用都应在专业医生的指导下进行,根据患者的具体情况进行个体化治疗。
一、急性期静脉注射或滴注足量的类固醇激素类药物,还可合并应用硫唑嘌呤以尽快控制病情发展。
二、对症处理如用甘露醇降低高颅内压、用抗生素治疗肺部感染、肢体被动运动防治关节肌肉挛缩以及预防褥疮等。
三、恢复期可用脑复康、胞二磷胆碱和维生素B类药物。
可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。
一、预防接种后脑脊髓炎:
接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生,其中以接种狂犬疫苗后的发生率最高。近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。首次接种较再次接种的发生率明显为高,一般于接种后2~15天多见。急性起病,突然出现发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状,继之迅速出现四肢瘫痪(常先为弛缓性,后转为痉挛性)或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱及直肠括约肌障碍,还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、眼外肌麻痹、言语障碍等。死亡率较高,存活者中多数遗留不同程度的残障,部分患者可完全康复。
二、感染后脑脊髓炎:
发生率最高的疾病为麻疹,其它依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7~14天或出疹后2~4天多见。急性起病,一般为患者病毒性感染退热后再次发热,突然出现剧烈头痛、抽搐、意识障碍、偏瘫,随后可见智能明显减退、失语、失明和颅神经损害;伴底节损害者可有锥体外系不自主运动;伴小脑损害者可有运动性共济失调;脊髓损害为主者可有程度不等的截瘫。存活者中部分患者可遗留轻重不一的残障,如肢体瘫痪、智能障碍、性格改变、失明、失语及颅神经麻痹等。
以上两型患者急性期时腰穿常见脑脊液压力高,脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加,脑电图描记多呈弥漫波活动。
一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。主要的病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变,脑室周围的白质、颞叶、视神经较著,脱髓鞘改变往往以小静脉为中心,小静脉有炎性细胞浸润,其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润,即血管袖套,静脉周围白质髓鞘脱失,并有散在胶质细胞增生。
1、化验室检查:脑脊液检查。
2、脑活检。
3、头颅CT及磁共振等检查均有助于本病与其它有关疾病的鉴别诊断。
进一步改进疫苗制备工艺,使之既保存较好的抗原性,又减少激起或诱导预防接种性脑脊髓炎的作用,改变预防方法等均能减少预防接种后脑脊髓炎的发生。
主要依据病史及临床表现进行诊断。如患者近期曾接爱疫苗接种,其临床表现较典型,好可诊为疫苗接种后脑脊髓炎,发生在病毒性疾病退热后者则可诊为感染后脑脊髓炎。一般只要问清病史,结合临床表现,与其它疾病的鉴别并不困难。如病毒性脑炎和脑膜脑炎,起病初常有全身违和,起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害,脑脊液的炎性改变较明显,但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中,则不易与之鉴别。又如急性多发性硬化,虽可有发热和脑、脊髓的弥漫性损害,但其常见的临床表现:复视、眼球震颤、一侧或双侧球后视神经炎等则罕见于播散性脑脊髓炎。脑活检、头颅CT及磁共振等检查均有助于本病与其它有关疾病的鉴别诊断。
死亡率较高,存活者中多数遗留不同程度的残障,部分患者可完全康复。