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卵巢环管状性索肿瘤

卵巢环管状性索肿瘤

(卵巢性索瘤伴环状小管)

部位

盆腔

科室

妇科

卵巢环管状性索肿瘤(sex cord tumor with annular tubules of ovary)属于低度恶性肿瘤。临床表现有内分泌紊乱外,是一种既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性肿瘤。

  • 专家解读
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  • 并发症
  • 卵巢环管状性索肿瘤

    卵巢环管状性索肿瘤(Sex Cord-Stromal Tumors with Annular Tubules, SCST-AT)是一种罕见的卵巢肿瘤,属于性索-间质肿瘤的一种亚型。这种肿瘤通常表现为良性,但也可能具有恶性行为。其特点是肿瘤细胞排列成环状或管状结构,显微镜下可见典型的环管状结构。

    现代研究

    现代科学研究对卵巢环管状性索肿瘤的病理特征、分子机制和临床表现有了更深入的了解。研究表明,这种肿瘤可能与某些基因突变有关,如PTEN基因突变。此外,免疫组化技术被广泛应用于诊断,通过检测特定的标志物如inhibin、calretinin等,有助于与其他类型的卵巢肿瘤进行鉴别。

    分子遗传学研究还发现,部分卵巢环管状性索肿瘤患者存在遗传性肿瘤综合征,如Peutz-Jeghers综合征,这提示了遗传咨询和监测的重要性。近年来,靶向治疗和分子靶向药物的研究也在逐步开展,旨在找到更有效的治疗手段。

    特效药

    目前,针对卵巢环管状性索肿瘤的特效药尚未明确。治疗通常依赖于手术切除,辅以化疗或放疗,具体方案根据肿瘤的分期和患者的整体状况而定。由于该肿瘤的罕见性,针对其特定分子靶点的药物开发仍在探索阶段。

    上市产品

    市场上尚无专门针对卵巢环管状性索肿瘤的上市药物。现有的治疗手段主要是基于通用抗癌药物和手术疗法。一些临床试验正在评估新型靶向药物和免疫治疗药物的效果,但尚未有正式上市的产品。

    总之,卵巢环管状性索肿瘤的研究和治疗仍面临诸多挑战,需要更多的科研投入和临床实践来探索更有效的治疗方法。

    卵巢环管状性索肿瘤中医治疗方法

    偏方:

    海藻12克,南星6克,三棱10克,白芥子10克,桃仁10克,苡仁20克,夏枯草20克,赤芍12克。

    用法:水煎服,药液为600毫升,每日2次,10天为1个疗程。

    1~2个疗程B超1次,如有疗效,服药可直到肿瘤消失为止。

    卵巢环管状性索肿瘤西医治疗方法

    一、手术治疗:

    1、不合并PJS

    为单侧性。

    约20%有转移、复发,但是与初治时间间隔较长,最短2年,长者达15年,平均6.3年。

    2、合并PJS

    约有2/3为双侧性。

    可行单侧附件切除或全子宫双附件切除。

    注意事项:注意消化道息肉恶变。

    3、合并宫颈腺癌

    进行常规行宫颈细胞学检查,必要时行阴道镜检查及活检。

    3、临床Ⅱ期以上及复发患者

    细胞减灭术:手术时切除腹主动脉旁及盆腔腹膜后淋巴结。

    二、放疗

    术后、远处转移灶、残留灶等均可辅以放疗。

    一、症状

    1、盆腔包块:

    包块多为实性,可有囊性,表面光滑,活动度好。

    转移时,大多位于腹膜后、肾周,其形成的包块不活动、固定。

    2、内分泌变化:

    月经紊乱:出现不同程度的不规则阴道出血闭经绝经后出血、少女性早熟等。

    3、宫颈病变:

    出现阴道不规则出血、接触性出血等症状,宫颈外口可呈乳头状、结节状。

    4、家族性黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syn-drome,PJS):属于常染色体显性遗传性疾病。

    A.多发性色素斑:出现在面部、口唇、口腔黏膜、舌、指、趾端等处

    B.胃肠道出现错构瘤性多发息肉:多在小肠。可引起出血、肠梗阻

    个别患者的息肉出现在鼻咽部、膀胱、气管黏膜。

    二、诊断

    1、不合并PJS

    出现实性包块、月经紊乱症状。

    同时进行血清激素测定,发现雌孕激素升高。

    2、合并PJS

    有典型的黏膜色素黑斑、消化道多发息肉。

    附件出现实性包块、月经紊乱、血清学检查雌孕激素升高。

    本病十分罕见,有家族遗传性因素。

    患者发病年龄为4~64岁,多发生于20~30岁育龄妇女,平均年龄26.7岁。

    一、激素水平检测

    血清中雌激素和孕酮均有明显上升。

    二、组织病理学检查。

    1、宫颈细胞学检查:

    为黏液腺癌,腺体形态呈不规则分支状。

    少见细胞异型性及核分裂,常常出现较广泛的浸润性生长。

    2、子宫内膜病理检查:

    雌激素刺激:部分有子宫内膜息肉、增生性病变的病理改变,

    孕激素刺激:部分出现子宫内膜腺体萎缩、间质蜕膜样变的病理变化。

    3、肿瘤组织检查

    (1)大体检查

    A.伴有黑斑息肉综合征:

    肿瘤体积较小,一般直径<3cm。

    双侧约占2/3,实性,切面灰黄色,呈单个或多个结节状,可有囊性变,钙化明显。

    B.不伴有黑斑息肉综合征:

    肿瘤体积大,平均直径>5cm。

    单侧,圆形、椭圆或结节形,多数具有包膜。

    大部为实性,切面灰黄或粉红,可有出血、坏死、囊性变,钙化少见。

    (2)显微镜下检查

    特征:存在环状小管结构,之间为纤维性卵巢间质,其中可见黄素化细胞或类似Leydig细胞的细胞。钙化斑、玻璃样变常见。

    A.简单环形小管:

    一排瘤细胞沿小管周边呈栅栏状排列,另一排瘤细胞沿小管内玻璃样物质周边呈栅栏状排列。两排瘤细胞核之间为瘤细胞胞质。

    B.复杂环形小管:

    由连续不断的环形小管网组成,每一个小管内均有玻璃样物质。

    三、肿瘤标志物检查。

    一、预防:

    定期检查,早期诊断、及时治疗。

    患侧附件切除者,术后做好随访。

    二、术前准备:

    1、一般准备:

    (1)行腹腔镜手术前进行常规检查:血、尿、便及出凝血时间。

    (2)作胸透、心电图检查。

    (3)行肝、胆、肾的B型超声检查和各项生化指标的测定。

    2、特殊准备

    (1)术前1日行肠道准备:用番泻叶30g泡服或用25%甘露醇200ml加5%葡萄水200ml口服。

    (2)术前预防性应用抗生素。

    (3)术前行子宫、输卵管碘油造影:观察卵管与卵巢的粘连梗阻部位。

    (4)腹部皮肤准备:别注意脐部的清洁。

    (5)阴道准备:每日用1‰新洁尔灭冲洗1次,术前要放置尿管。

    (6)术前可备血300—400ml。

    3、麻醉

    全身麻醉:气管内插管,静脉复合麻醉。

    特点:不受体位与CO2气腹的影响。可使肌肉完全松弛,操作方便、安全。

    鉴别:同属的卵巢性索间质肿瘤类的肿瘤

    均无并发Pentz-Jeghers综合症,病理检查的上皮巢内无有环状小管。

    1、卵巢颗粒细胞瘤:主要分泌雌激素。

    2、卵巢支持-间质细胞瘤卵巢泡膜细胞瘤:主要分泌雄激素。

    发生扭转时会出现急性腹痛症状。