卵巢环管状性索肿瘤(Sex Cord-Stromal Tumors with Annular Tubules, SCST-AT)是一种罕见的卵巢肿瘤,属于性索-间质肿瘤的一种亚型。这种肿瘤通常表现为良性,但也可能具有恶性行为。其特点是肿瘤细胞排列成环状或管状结构,显微镜下可见典型的环管状结构。
现代研究
现代科学研究对卵巢环管状性索肿瘤的病理特征、分子机制和临床表现有了更深入的了解。研究表明,这种肿瘤可能与某些基因突变有关,如PTEN基因突变。此外,免疫组化技术被广泛应用于诊断,通过检测特定的标志物如inhibin、calretinin等,有助于与其他类型的卵巢肿瘤进行鉴别。
分子遗传学研究还发现,部分卵巢环管状性索肿瘤患者存在遗传性肿瘤综合征,如Peutz-Jeghers综合征,这提示了遗传咨询和监测的重要性。近年来,靶向治疗和分子靶向药物的研究也在逐步开展,旨在找到更有效的治疗手段。
特效药
目前,针对卵巢环管状性索肿瘤的特效药尚未明确。治疗通常依赖于手术切除,辅以化疗或放疗,具体方案根据肿瘤的分期和患者的整体状况而定。由于该肿瘤的罕见性,针对其特定分子靶点的药物开发仍在探索阶段。
上市产品
市场上尚无专门针对卵巢环管状性索肿瘤的上市药物。现有的治疗手段主要是基于通用抗癌药物和手术疗法。一些临床试验正在评估新型靶向药物和免疫治疗药物的效果,但尚未有正式上市的产品。
总之,卵巢环管状性索肿瘤的研究和治疗仍面临诸多挑战,需要更多的科研投入和临床实践来探索更有效的治疗方法。
卵巢环管状性索肿瘤中医治疗方法
偏方:
海藻12克,南星6克,三棱10克,白芥子10克,桃仁10克,苡仁20克,夏枯草20克,赤芍12克。
用法:水煎服,药液为600毫升,每日2次,10天为1个疗程。
1~2个疗程B超1次,如有疗效,服药可直到肿瘤消失为止。
卵巢环管状性索肿瘤西医治疗方法
一、手术治疗:
1、不合并PJS
为单侧性。
约20%有转移、复发,但是与初治时间间隔较长,最短2年,长者达15年,平均6.3年。
2、合并PJS
约有2/3为双侧性。
可行单侧附件切除或全子宫双附件切除。
注意事项:注意消化道息肉恶变。
3、合并宫颈腺癌
进行常规行宫颈细胞学检查,必要时行阴道镜检查及活检。
3、临床Ⅱ期以上及复发患者
细胞减灭术:手术时切除腹主动脉旁及盆腔腹膜后淋巴结。
二、放疗
术后、远处转移灶、残留灶等均可辅以放疗。
一、症状
1、盆腔包块:
包块多为实性,可有囊性,表面光滑,活动度好。
转移时,大多位于腹膜后、肾周,其形成的包块不活动、固定。
2、内分泌变化:
月经紊乱:出现不同程度的不规则阴道出血、闭经、绝经后出血、少女性早熟等。
3、宫颈病变:
出现阴道不规则出血、接触性出血等症状,宫颈外口可呈乳头状、结节状。
4、家族性黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syn-drome,PJS):属于常染色体显性遗传性疾病。
A.多发性色素斑:出现在面部、口唇、口腔黏膜、舌、指、趾端等处
B.胃肠道出现错构瘤性多发息肉:多在小肠。可引起出血、肠梗阻。
个别患者的息肉出现在鼻咽部、膀胱、气管黏膜。
二、诊断
1、不合并PJS
出现实性包块、月经紊乱症状。
同时进行血清激素测定,发现雌孕激素升高。
2、合并PJS
有典型的黏膜色素黑斑、消化道多发息肉。
附件出现实性包块、月经紊乱、血清学检查雌孕激素升高。
本病十分罕见,有家族遗传性因素。
患者发病年龄为4~64岁,多发生于20~30岁育龄妇女,平均年龄26.7岁。
一、激素水平检测
血清中雌激素和孕酮均有明显上升。
二、组织病理学检查。
1、宫颈细胞学检查:
为黏液腺癌,腺体形态呈不规则分支状。
少见细胞异型性及核分裂,常常出现较广泛的浸润性生长。
2、子宫内膜病理检查:
雌激素刺激:部分有子宫内膜息肉、增生性病变的病理改变,
孕激素刺激:部分出现子宫内膜腺体萎缩、间质蜕膜样变的病理变化。
3、肿瘤组织检查
(1)大体检查
A.伴有黑斑息肉综合征:
肿瘤体积较小,一般直径<3cm。
双侧约占2/3,实性,切面灰黄色,呈单个或多个结节状,可有囊性变,钙化明显。
B.不伴有黑斑息肉综合征:
肿瘤体积大,平均直径>5cm。
单侧,圆形、椭圆或结节形,多数具有包膜。
大部为实性,切面灰黄或粉红,可有出血、坏死、囊性变,钙化少见。
(2)显微镜下检查
特征:存在环状小管结构,之间为纤维性卵巢间质,其中可见黄素化细胞或类似Leydig细胞的细胞。钙化斑、玻璃样变常见。
A.简单环形小管:
一排瘤细胞沿小管周边呈栅栏状排列,另一排瘤细胞沿小管内玻璃样物质周边呈栅栏状排列。两排瘤细胞核之间为瘤细胞胞质。
B.复杂环形小管:
由连续不断的环形小管网组成,每一个小管内均有玻璃样物质。
三、肿瘤标志物检查。
一、预防:
定期检查,早期诊断、及时治疗。
患侧附件切除者,术后做好随访。
二、术前准备:
1、一般准备:
(1)行腹腔镜手术前进行常规检查:血、尿、便及出凝血时间。
(2)作胸透、心电图检查。
(3)行肝、胆、肾的B型超声检查和各项生化指标的测定。
2、特殊准备
(1)术前1日行肠道准备:用番泻叶30g泡服或用25%甘露醇200ml加5%葡萄糖盐水200ml口服。
(2)术前预防性应用抗生素。
(3)术前行子宫、输卵管碘油造影:观察卵管与卵巢的粘连梗阻部位。
(4)腹部皮肤准备:别注意脐部的清洁。
(5)阴道准备:每日用1‰新洁尔灭冲洗1次,术前要放置尿管。
(6)术前可备血300—400ml。
3、麻醉
全身麻醉:气管内插管,静脉复合麻醉。
特点:不受体位与CO2气腹的影响。可使肌肉完全松弛,操作方便、安全。
鉴别:同属的卵巢性索间质肿瘤类的肿瘤
均无并发Pentz-Jeghers综合症,病理检查的上皮巢内无有环状小管。
1、卵巢颗粒细胞瘤:主要分泌雌激素。
2、卵巢支持-间质细胞瘤、卵巢泡膜细胞瘤:主要分泌雄激素。
发生扭转时会出现急性腹痛症状。