腺泡状软组织肉瘤（ASPS）是一种罕见的恶性软组织肿瘤，主要发生在青少年和年轻人中。其特点是肿瘤细胞排列成腺泡状或巢状结构，具有高度侵袭性和远处转移的倾向，尤其是肺和骨转移。临床表现通常为无痛性肿块，诊断主要依靠病理学检查和免疫组化分析。
现代研究
近年来，随着分子生物学和遗传学的发展，对腺泡状软组织肉瘤的研究取得了显著进展。研究发现，ASPS通常与t(X;17)(p11;q25)染色体易位有关，导致TFE3基因与ASPSCR1基因融合，形成TFE3-ASPSCR1融合蛋白，这一融合蛋白在肿瘤的发生和发展中起关键作用。此外，研究还揭示了ASPS中的一些关键信号通路，如mTOR通路和血管生成通路，为靶向治疗提供了新的方向。
分子靶向治疗是当前研究的热点之一。针对mTOR通路的抑制剂，如依维莫司，已在临床试验中显示出一定的疗效。此外，抗血管生成药物，如贝伐珠单抗，也在治疗ASPS中显示出潜力。免疫治疗，特别是PD-1/PD-L1抑制剂，也在探索中，初步结果显示出一定的疗效。
特效药
目前，针对腺泡状软组织肉瘤尚无明确的特效药，但一些药物在临床试验中显示出较好的疗效。依维莫司（Everolimus）是一种mTOR抑制剂，已被用于治疗多种恶性肿瘤，包括ASPS。临床试验表明，依维莫司可以显著延长无进展生存期。此外，抗血管生成药物，如贝伐珠单抗（Bevacizumab），也在一些患者中显示出疗效。
上市产品
市场上已有一些药物被用于腺泡状软组织肉瘤的治疗，尽管它们并非专门针对ASPS设计。
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依维莫司（Everolimus）：商品名Afinitor，是一种口服mTOR抑制剂，已被批准用于多种恶性肿瘤的治疗，包括肾细胞癌和室管膜下巨细胞星形细胞瘤。在ASPS治疗中，依维莫司显示出一定的疗效。
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贝伐珠单抗（Bevacizumab）：商品名Avastin，是一种抗血管生成药物，主要用于治疗多种癌症，如结直肠癌、肺癌和乳腺癌。在ASPS的治疗中，贝伐珠单抗也被用于控制肿瘤的生长和转移。
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PD-1/PD-L1抑制剂：如纳武利尤单抗（Nivolumab，商品名Opdivo）和帕博利珠单抗（Pembrolizumab，商品名Keytruda），这些免疫检查点抑制剂在多种恶性肿瘤中显示出疗效，目前也在ASPS的治疗中进行探索。
尽管这些药物并非专门针对ASPS设计，但它们为患者提供了更多的治疗选择，改善了预后。随着研究的深入，未来可能会有更多针对ASPS的特效药物问世。
原则上应施行肿瘤广泛切除术，边缘切除极易复发，文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感，疗效不肯定，故患者术后必须定期复诊。全面检查，对复发和转移争取早期发现、早期手术，患者可以长期存活和工作。作者曾有一患者，在外院二年里施行过小腿软组织原发瘤切除，后来同侧胫骨转移行肿瘤切除，腓骨移植，来作者医院局部复发双肺转移。在治疗的4年中，施行过大小手术19次，包括4次开胸肺转移瘤切除，皮下肌肉转移瘤切除等。最后死于胸腰椎转移截瘫，泌尿系感染，肾功能衰竭及全身多发转移。此例患者经济困难，每次复发或转移都发展至不能忍受才来治疗，如能早期发现，早期治疗疗效必定会更好，在14年中有9年多，患者一般状况良好，能参加工作。此例可以较典型的说明该肿瘤的生物学特点。
好发于青春，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，大者直径可达6～10cm。瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著，部分病人可发生广泛的血循转移，主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位，少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现。
腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin 和MyoD1 等肌源性标记物，S-100、NSE 等神经源性标记物阳性。近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多。在2002 年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。
1、CT、PET/CT影像学检查;
2、MRI检查;
3、免疫学检查;
4、组织活检，最终确诊依据。
有研究表明腺泡状软组织肉瘤复发率为18.6%～47.1%，转移率为35.3%～75.8%]。如不能完整切除，多次复发或已发生重要器官转移则预后较差。预后与肿瘤的部位、大小、手术是否彻底切除有关。肿瘤的局部彻底切除是防止复发和转移最重要的因素，术后预防性化疗或放疗对局部复发和转移没有明显的控制作用。
鉴别诊断与腺泡横纹肌肉瘤：细胞较小，核染色较深，类似淋巴母细胞，横纹肌肉瘤可见到一些胞浆着色较红的或长带状横纹肌母细胞，腺泡之间缺乏窦状血管网。
本瘤可误诊为腺癌，两者不同的地方在于后者的腺腔内缘较整齐，癌细胞排列较紧密，可显示一定极向，且腺腔内常见分泌物。
最常见的转移部位是肺,其次是脑、骨。