骨的恶性纤维组织细胞瘤(Malignant Fibrous Histiocytoma,MFH)是一种罕见的骨恶性肿瘤,起源于间叶组织。该疾病通常发生在中老年人,男性发病率略高于女性。MFH可以发生在任何骨骼,但最常见于长骨的干骺端和骨盆。
现代研究
现代科学研究对骨的恶性纤维组织细胞瘤的认识不断深入。分子生物学研究表明,MFH的发生可能与基因突变、细胞信号通路的异常激活有关。基因组学和蛋白质组学技术的应用,使得研究人员能够更准确地识别和定位与MFH相关的基因和蛋白质。此外,免疫组化技术的进步也提高了MFH的诊断准确性。
在治疗方面,研究表明,综合治疗(包括手术、化疗和放疗)可以显著提高患者的生存率。靶向治疗和免疫治疗的研究也在进行中,部分临床试验显示出了初步的积极效果。
特效药
目前,针对骨的恶性纤维组织细胞瘤尚无明确的特效药。治疗通常采用与其他骨肉瘤类似的方法,包括手术切除、化疗和放疗。化疗药物如多柔比星(Doxorubicin)、异环磷酰胺(Ifosfamide)和甲氨蝶呤(Methotrexate)等常被用于治疗。
上市产品
市场上没有专门针对骨的恶性纤维组织细胞瘤的特效药,但有一些药物在治疗过程中可能会被使用。例如:
- 多柔比星(Doxorubicin):这是一种广泛用于治疗多种恶性肿瘤的化疗药物,包括骨肉瘤和MFH。
- 异环磷酰胺(Ifosfamide):常与多柔比星联合使用,用于治疗骨肉瘤和MFH。
- 甲氨蝶呤(Methotrexate):高剂量的甲氨蝶呤在治疗某些类型的骨肉瘤中有效,也可能用于MFH的治疗。
此外,一些新型的靶向治疗药物和免疫治疗药物正在进行临床试验,未来可能会有更多针对性的治疗产品上市。
综上所述,骨的恶性纤维组织细胞瘤是一种复杂的骨恶性肿瘤,现代科学研究的进展为诊断和治疗提供了新的思路和方法,但目前仍缺乏特效药,治疗主要依赖于综合治疗方案。
此肿瘤为高度恶性,预后差,5年生存率极低。近年来,随着治疗方法的改进,生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期化疗,5年生存率可提高至57~67%。放射治疗一般无效,仅可试用于不能手术者。
恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见病。发病年龄以中、老年为多,男性略多于女性,约为10∶8。发病部位以股骨下端及胫骨上端之干骺端为多见。最常见症状为局部的疼痛和肿胀,起病缓慢,可从几周到几个月。
本病起因尚不清楚,有家族性报道;组织发生迄今仍不清楚,有人认为病理组织中的组织细胞和纤维母细胞来自统一细胞——未分化间叶细胞。
※病理改变
(一)大体所见
肿瘤均为溶骨性灰白色,伴以散在出血、坏死灶,呈现灰红或灰褐的多彩状,少数发生囊性变。
(二)镜下所少
此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成,现时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞。无钙化灶,组织细胞呈圆形或近圆形,核为圆形或肾状,有明显的异形性,富于胞浆,并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细胞疏密不一,细胞呈漩涡状或车辐状排列,细胞体积较大,卵圆形,核明显异形性,多核巨细胞有良恶性之分。前者很象破骨细胞或杜顿(Touton)巨细胞,恶性者为瘤巨细胞。
X线表现
病灶呈灶样缺损的透亮区,多有完整边缘,好发于干骺端,经常可见有皮质破坏,并穿透到软组织中去。无明显骨膜反应。X线征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤,无特征性,全身骨扫描和CT检查有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外。
无特殊有效预防措施,可在饮食方面做些调整:
1. 维持理想的体重;
2. 摄入多种食物;
3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果;
4. 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);
5. 减少脂肪总摄入量;
6. 限制酒精类饮料的摄取;
7.限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。
在影像学上,须同纤维肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨转移瘤鉴别。在组织学上,须同纤维肉瘤(梭形细胞多,鲱骨样结构)、骨肉瘤(肿瘤性成骨)鉴别,在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似恶性纤维组织细胞瘤区域,须进一步研究。在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下,诊断必须基于充足而大量的组织学切片。此外,恶性纤维组织细胞瘤的组织学鉴别诊断还包括癌的骨转移,它们较长的细胞排列成模糊的板层状结构,而恶性纤维组织细胞瘤的细胞也可有上皮样外观,并可聚集为成组的小泡状。
可因发生发生肺、肝、脑等转移而死亡。